In den letzten Jahren hat sich das Verständnis der ALS grundlegend revolutioniert. So handelt es sich um eine neuromuskuläre Multisystemerkrankung auf neurodegenerativer Grundlage, die ein Krankheitsspektrum mit den frontotemporalen Demenzen bildet. Kognitive und Verhaltensstörungen sind heute fester Bestandteil der Diagnosekriterien, erste diagnostische Biomarker sind etabliert. Dies hat nicht nur erhebliche Konsequenzen für die Diagnostik, Behandlung und Versorgung der Patienten, sondern auch für das pathophysiologische Verständnis. Rasant zunehmende technische Entwicklungen, wie z. B. augensteuerungsbasierte Kommunikation, schaffen neuartige Möglichkeiten für Behandler, Patienten und deren Angehörige, die die Grenzentscheidungen für und gegen lebensverlängernde Maßnahmen zunehmend beeinflussen. Das Buch trägt diesen neuen Entwicklungen Rechnung und entwickelt neuartige Konzepte von der Grundlagenwissenschaft über Klassifikation und Diagnostik der Erkrankung bis hin zu Möglichkeiten und Grenzen aktueller und zukünftiger Therapieoptionen und Versorgungskonzepten.