ある日ホームズのもとに美しい婦人が訪れる。インドに勤務していた彼女の父が消息を絶って十年になるのだが、ここ数年、高価な真珠が送られてくるという。ホームズたちが真珠の送り主を捜しあてたとき、巨万の富をもつその男は顔と手足を異様に歪ませた他殺体となって発見された。かたわらには｢四つの署名｣と走り書きされた紙切れが......インド王家の秘宝をめぐって繰り広げられる大活劇! ホームズもの2作目にあたる代表長編。